면역이 떨어지면 입안에 궤양이 생기는 사람들이 분명히 있습니다. 저도 잠을 못자거나 스트레스를 받으면 면역이 떨어졌는지 입안에 하얗게 궤양이 생기기도 합니다. 며칠뒤면 사라지긴 합니다.
많은 분들이 간과하고 넘어가기도 합니다. 피곤해서 그렇지 괜찮아 질꺼야라고 하지만 알고 있는 것과 모르는 것은 하늘과 땅 차이입니다. 질병을 알고 있으면 대처도 빨라질 것이라 생각 됩니다.
이번에는 베체트병에 대해서 알아보겠습니다.
1. 역학 및 병리기전
베체트병은 반복적인 구강궤양, 성기궤양, 결절홍반 및 포도막염을 특징으로하는 원인불명의 자가면역질환입니다. 이 병은 혈관이나 신경 침범을 통해서 생명을 위협하기도 하지만, 임상적으로는 포도막염에 의한 실명이 가장 문제가 되는 휘귀난치성 질환입니다.
-역학
고대의 실크로드를 따라서 주로 발생합니다. 튀르기예(터키)를 비롯해 지중해 지역, 이란 등과 같은 중동 아시아, 중국, 한국과 일본을 포함하는 극동아시아 지역에서 주로 발생하며, 미국이나 유럽에서의발명은 매우 드물다고 볼 수 있습니다. 인구 10만 명당 유병률이 튀르키예가 80~370명, 일보은 13~20, 미국은 4명, 영국은 0.64명 정도로 보고되어 있습니다.
베체트병은 주로20~30대에 발병하며, 남녀비는 비슷합니다.
-병리기전
발병원인은 아직 정확하게 알려져 있지 않습니다. 현재까지의 연구 결과에 의하면 유전적 요인, 면역학적 요인 및 환경적 요인이 발병에 모두 관여할 것으로 추정되고 있습니다.
-병리소견
중성구의 침윤, 혈관내피세포의 부종 및 섬유소성 괴사를 동반하는 혈관 주위염 소견을 보입니다. 점막, 피부결절, 안 병변에 관계없이 초기에는 중성구의 침윤이 특징적입니다. 점막에는 림프구 침윤, 면역글로불린 및 보체의 침윤이 관찰되고, 진피-상피 경계부위에서는 액화 괴사가 궤양과 함께 관찰됩니다. 안병변에서는 혈관주위의 백혈구 침윤, 폐색성 혈관주위염 및 혈전증의 소견이 관찰되며, 비육아종성 범포도막염 소견을 보입니다.
2. 베체트병 임상증상
증상은 다양하게 나타나지만 대표적인 증상을 살펴보겠습니다.
-구강궤양
구강내 점막궤양은 베체트병 환자에서 가장 흔한 증상이며, 가장 먼저 발생하는 증상입니다. 점막궤양은 한 개가 나타나기도 하고 다수의 궤양이 동시에 나타나기도 합니다. 궤양은 볼점막, 혀, 잇몸, 연구개 등 입안의 어느부위에도 발생할 수 있습니다. 모양도 다양해서 백색 또는 황색바탕을 가지는 둥군 궤양이 가장 흔한 형태로 나타나지만 불규칙한 모양을 보일 수도 있습니다. 대개 1~3주 내에 특별한 흔적을 남기지 않고 사라지지만 반복적으로 발생합니다.
-성기궤양
대개 원형으로 발생하며 깊게 파인 형태를 보입니다. 남성의 경우는 주로 음낭 부분에 발생하며, 음경귀두에는 잘 발생하지 않습니다. 여성의 경우에는 음문 주위에 주로 발생합니다.
성기궤양은 구강궤양과 달리 항상 통증을 수반하지 않아서 실제로 궤양이 있어도 모르고 지내는 경우도 있습니다. 여성의 경우 흔적이 없이 사라지지만 남성의 경우 반흔을 남기면서 소실 되는 경우도 있습니다.
-피부병변
베체트병에서 피부병변은 다양한 형태로 발생합니다. 가성모낭염, 여드름양 병변, 구진농포, 결절홍반양 병변이 발생할 수 있고, 표재성 혈전 정맥염등도 발생 할 수 있습니다. 가성모낭염, 여드름양 병변, 구진농포 등은 주로 얼굴, 목, 앞가슴, 등에 발생하며, 여드름과 육안으로 구분하기가 매우 어렵습니다. 결절홍반은 주로 하지의 전면부에 발생하는 붉은색의 압통을 동반하는 융기된 둥근 결절입니다. 압통을 보이는 점은 다른 피부 병변과 감별 진단하는데 매우 중요한 특징 중의 하나입니다.
-눈병변
눈에 침범하는 것은 환자의 약 70%이며 실명을 유발할 수 있어서 베체트병에서는 가장 심각한 합병증 중의 하나입니다. 눈에 발생하는 병변은 포도막염이 가장 흔하고, 망막혈관염도 발병할 수 있습니다. 이외에도 드물게는 결막염, 상공막염, 공막염, 각막염, 시신경염등이 발생할 수 있고, 이차적인 합병증으로는 백내장, 녹내장도 발생할 수 있습니다. 대부분 반복적으로 재발하며 포도막염이 발생한 환자 중 약 25~45%의 환자는 시력을 소실하게 됩니다. 시력저하는 여성보다는 남성환자에게서 더 흔합니다.
3. 진단과 치료
-진단
일년에 3차례 이상 반복되는 구강내 궤양이 있고 성기부의 궤양, 포도막염, 결졀홍반, 가성모낭염, 구진농포, 여드름양 결절로 임상증상을 바탕으로 합니다.
-치료
증상이 경미할 때는, 국소 글루코코르티코이드 연고 도포나, 가글을 사용할 수 있습니다. 가글은 구강궤양에 사용됩니다. 클루코코르티코이드 뿐만 아니라 콜히친은 널리 사용되는 약제입니다. 허나 부작용도 있으니 주의를 요합니다. 부작용은 복통, 설사, 다발성신경염, 골수부전입니다. 약을 복용하면서 나타나는 증상들은 진료를 볼 때 필히 말을 해야 합니다.
베체트병에 의한 사망률은 일반인에 비해서 다소 높으며, 특히 젊은 남자의 경우, 혈관 침범이 있거나, 중추 신경계의 침범이 있는 경우 불량합니다. 베체트병의 주요 합병증인 실명은 남자인 경우와 후방 포도막염이 있는 경우에 발생이 잘되며 진단 초기 시력의 중등돠 밀접한 관련이 있습니다.
혹시라도 이러한 증상들이 있다고 하면 류마티스내과가 있는 병원에 방문 해서 진료를 받아 보는 것이 좋습니다. 조기에 발견하고 치료를 진행 한다면 중등도로 가는 위험한 상황은 줄어 들 것입니다.
댓글0