눈 건조, 입마름 혹시 쇼그렌증후근

 

눈이 건조하다고 여겨서 안과에 가서 인공눈물을 사서 넣고 지내지만 상태는 좋아지지 않습니다. 그리고 물을 많이 먹게 되거나 혓바닥이 갈라지는 현상이 일어나는데 입마름이 있다고 해서 당뇨로도 오인하기 쉽습니다. 병원에 오는 사람들은 류마티스인자가 높아서 오게 되는 경우가 많습니다. 증상이 류마티스관절염이다라는 것을 보여 주기 때문에 그 증상만 보 류마티스관절염이라고 생각해서 병원을 방문하게 됩니다. 

쇼그렌증후군은 어떤 증상을 가지고 있는지 알아보겠습니다. 

 

1. 역학과 발병기전

쇼그렌증후군은 전 연령대에서 발생할 수 있지만 주로 30~40대 여성에서 발생하고 남녀의 비율은 여성에서 9배정도로 높습니다. 소아 환자들 중에서는 3세 환자도 보고된 바 있으며 10대 중반까지 다양한 연령에서 발생하기도 합니다. 일차성 쇼그렌증후군의 유병률은 약 0.1%에서 0.6% 정도로 보고 하였으며 노인 인구에서는 약 3% 정도의 유병률을 나타내고 있습니다. 

 

샘 기능의 저하를 설명할 수 있는 두가지 모델이 있습니다. 

그 첫번째가 T세포와 연관된 샘 파괴에 의한 것으로 이러한 원인을 다시 세포자멸사로 인한 것과 세포용해 과립의 분비에 의한 것으로 나누어 볼 수 있습니다. 

두번째는 면역매개 기전에 의한 샘 기능 저하입니다. 이 모델은 침샘 분비 저하에 대한 가역적인 부분에 대해 설명할 수 있고 무스카린성 수용체3의 활성을 억제하는 병리현상입니다. 

 

발병기전에는 총 5가지로 보고 있습니다. 

그 첫번째는 유전적요인입니다. 가족력 경향이 있는 것으로 알려져 있습니다. 두번째는 바이러스 감염으로 엡스타인-바 바이러스가 침샘 조직 검사에서 자주 발견되고 콕사키바이러스의 RNA도 침샘 조직 검사에서 보고 되기도 하였습니다. 

세번째는 침샘 상피세포들은 다양한 사이토카인을 분비합니다. 침샘에서 림프구들의 침윤이 일어나게 되면 침샘 상피세포들은 이러한 사이토카인 유전자들을 발현시키게 됩니다.  네번째는 자가항체입니다. 혈청에서 검출되며 침샘에서도 국소적으로 분비 될 수 있습니다. 항Ro항체, 항 La항체는 진단 당시에 주로 함께 나타나고 질병이 조기에 발생하거나 유병기간이 긴 경우, 침샘 종대가 있거나 작은 침샘에서 림프구 침윤이 심한 경우 그리고 샘외 증상이 나타나는 경우와 연관 되어 있습니다.  마지막으로 호르몬의 영향입니다. 여성이 다수인 것은 폐경 후 여성에서 호르몬 대체치료를 받은 사람 특히 에스트로겐 단독투여군에서 안구 건조 증상이 더욱 증가된다는 점은 에스트로겐이 건조증상을 일으킬 가능성이 있다는 것을 제시해 주고 있습니다. 

 

2. 쇼그렌증후군 증상

 

쇼그렌증후군의 주요증상은 건성 각결막염과 구강건조증, 귀밑샘 부종입니다.

눈물의 분비 감소는 각막과 안구결막 상피의 파괴를 일으켜 임상적으로 건성 각결막염으로 나타납니다. 눈이 뻑뻑하고 모래같은 이물감이 있거나 가렵고 충혈되며 광과민성을 호소 하기도 합니다. 침샘의 침 분비 감소로 인해 구강건조증이 나타납니다. 건조한 음식을 삼키기 어렵거나 말을 오래 할 수 없으며 입맛의 변화, 입안이 타는 듯한 작열감과 치아 우식이 증가되어 의치가 필요 할 수 도 있습니다. 그리고 외분비샘 기능의 감소로 인해 췌장기능 감소와 위산감소도 일어나며 환자는 피부 건조증과 질 분비물 감소를 호소하기도 합니다. 

 

샘외 증상으로서는 비미란성 다발관절염과 모세관확장증이나 손가락 궤양이 없는 레이노현상이 동반될 수 있습니다. 일차성 쇼그렌증후군의 전신증상을 두가지로 나눌 수 있는데 간질성 신염, 간 침범, 폐쇄성 기관지염 등과 같은 상피세포주위 장기의 침범은 외분비샘을 넘어 다른 장기의 상피에 림프구가 침윤된 결과입니다. 

 

 

3.진단과 치료

 

혈액검사에서 적혈구침강속도 증가는 흔히 볼 수 있지만 C반응단백은 대개 정상입니다. 고감마글로불린혈증은 쇼그렌증후군 환자의 80%에서 나타납니다. 항Ro 항체가 대개 양성이지만 항La 항체가 좀더 질병에 특이적입니다. 

 

눈이 건조하다고 했었는데 schirmer test를 하게 되며 종이를 눈꺼풀 밑에 붙여 늘어 뜨리고 5분동안 검사를 합니다. 5mm 이하인 경우 눈물 분비기능이 감소되어 있음을 시사합니다. 그렇다고 건성 각결막염이 진단되는 것은 아닙니다. 

침샘검사를 하게되는데 침샘분비 측정과 침샘초음파, 침샘생검을 하게됩니다. 

 

쇼그렌증후군의 진단은 객관적인 면역학적 이상, 작은 침샘생검에서 1이상의 focus score, 항Ro/La 항체등이 있어야합니다. 그리고 감별진단을 위해서는 위의 검사와 같이 안구 건조, 구강건조, 침샘 종창을 일으키는 원인으로 나누어서 고려해야 합니다. 

 

쇼그렌증후군의 치료는 주로 대증요법입니다. 침샘과 눈물샘에 효과가 있는 유일한 약물은 무스카린 작용제입니다. 전신적인 합병이 있으면 글루코코르티코이드와 면역억제제로 치료하고 B세포 제거 요법은 새로운 치료의 대안이 될 수 도 있습니다. 쇼그렌 증후군에서 지속적인 피부 혈관염, 비장증대, 침샘부종이나 림프절 종대, 한랭글로불린혈증, C4보체 저하증은 사망률 증가 및 림프종 발생 위험성과 연관되어 있습니다.